1. 개요

대혈관 전위는 대동맥과 폐동맥 두 대혈관이 정상과는 반대 심실에서 나오는 경우를 말합니다. 즉 대동맥이 우심실에서 나오고 폐동맥이 좌심실에서 나오는 아주 위급한 선천성 심장병입니다. 출생 직후부터 심한 청색증을 보일 수 있는 대표적인 질환으로, 남아에서 더 많이 발생하며 조기 수술을 하지 않으면 90% 환아가 돌이 되기 전에 사망합니다. 과거에는 치료가 매우 어려운 질환이었으나 최근에는 신생아 수술 및 수술 후 관리가 발달하여 예후가 좋아졌습니다.

2. 동의어

완전 대혈관 전위, 대혈관 전위, complete transposition of great arteries, TGA, d-TGA, complete transposition of great vessels, TGV

3. 정의

대혈관 전위는 정상과는 반대로 우심실에서 대동맥이, 좌심실에서 폐동맥이 나오는 질환입니다. 그러므로 산소를 소모한 정맥 혈액이 우심방, 우심실을 거쳐 대동맥을 통해 다시 몸으로 가고(체순환), 산소가 많은 피는 다시 폐로 가서 또 산소를 공급받게 됩니다(폐순환). 즉 체순환과 폐순환이 서로 연결되어 있지 못하고 각각인 심장병으로, 산소를 쓴 정맥 혈액이 다시 온몸으로 가기 때문에 신체의 모든 부위나 장기에 산소가 제대로 공급되지 않는 것(저산소증)이 문제가 됩니다. 따라서 대혈관 전위 환자가 생존하려면 양 순환계 사이에 구멍(결손 및 동맥관)이 있어 상호간의 혈액 교류가 반드시 필요합니다.

4. 증상

대혈관 전위 환자의 임상증상은 체-폐 순환 간의 연결(결손 및 동맥관) 여부 및 동반된 다른 심장 이상에 따라 달라집니다. 심실 중격 결손이 없거나 매우 작은 경우에는 주로 청색증이 나타납니다. 출생 직후에는 동맥관과 난원공이 아직 열려 있어서 청색증이 있고 호흡이 약간 빠른 정도이지만, 호흡 곤란이나 산혈증 없이 안정되어 보입니다. 청진상 심잡음도 없는 경우가 대부분입니다. 그러나 동맥관이 막히면서 청색증이 심해지고 저산소증, 산혈증으로 급격히 진행되면서 사망하는 경우도 있습니다. 심실 중격 결손이나 동맥관이 큰 경우, 청색증은 뚜렷하지 않은 반면 심부전의 증상이 주로 나타납니다. 임상 소견으로는 호흡 곤란, 수유 곤란, 체중 증가 부진 등을 보입니다. 폐혈류가 증가함에 따라 폐동맥 고혈압, 폐쇄성 폐혈관 질환으로 진행할 수 있으므로 생후 수개월 이내에 교정수술을 시행해야 합니다. 심실 중격 결손과 폐동맥 협착이 있으면 협착 정도에 따라 다르지만 대개 주로 청색증이 나타납니다. 좁아진 폐동맥 부위를 지나는 혈류에 의해 심잡음이 들릴 수 있습니다.

5. 원인,병태 생리

대혈관 전위는 정상체중에 만삭 출생하는 남아에서 전형적으로 나타나며, 남녀 비는 2~3:1 정도입니다. 당뇨병을 가진 산모에서 태어난 아이는 선천성 심장병의 빈도가 다소 높으며, 대혈관 전위가 비교적 많다고 알려져 있으나, 다른 선천성 심장병에서처럼 정확한 원인을 알기 어려운 경우가 대부분입니다.

6. 진단

출생 직후부터 나타나는 청색증 혹은 심부전 소견(호흡곤란, 체중 증가 부진 등)으로 인해 신생아기나 영아 초기에 대부분 진단됩니다. 출생 직후에는 동맥관과 난원공이 아직 열려 있어서 다소 입술이 파랗고 호흡이 빠른 외에는 큰 문제 없이 안정되어 보일 수 있습니다. 더구나 청진상 심잡음도 없는 경우가 흔해서 동맥관이 막히면서 심한 청색증, 저산소증, 산혈증으로 진행되어야 발견되는 경우도 많습니다. 흉부 사진에서는 폐혈류가 다소 증가되고 계란을 옆으로 세워 놓은 것같은 특징적인 심장 모양(egg-on-side)을 보이기도 합니다. 심초음파를 하면 정확한 진단이 가능하고, 동반 기형도 알 수 있습니다. 심도자 검사를 하면 심실 중격 결손이 없는 환자에서는 풍선 심방 중격 절개술(balloon atrial septostomy)로 환자상태를 안정시키는 동시에 수술시 중요한 관상동맥 모양 등 동반 이상을 관찰할 수 있습니다. 그러나 최근에는 관상동맥이 어떠한 형태라도 교정 수술을 할 수 있고, 동반되어 있는 다른 심장이상도 심초음파로 잘 알 수 있으므로 심도자 검사 없이 수술하는 경우도 많습니다.

7. 경과,예후

과거에는 서로 뒤바뀐 대혈관은 그냥 놔두고 대신 심방 내 혈류 방향을 바꾸어주는 수술(심방치환술)을 하였는데 이 경우에는 시간이 지남에 따라 부정맥 등 많은 문제들이 발생하였습니다. 그러나 근래에는 바뀐 대혈관 자체를 정상적인 위치로 돌려 주는 수술(대혈관 치환술)을 하면서 수술 직후 위험한 시기를 잘 넘기면 매우 좋은 상태를 유지할 수 있습니다. 최근 들어서는 일부 관상동맥 모양이 아주 이상하거나 폐동맥 고혈압이 심한 경우를 제외하고는 매우 좋은 수술 성적을 보이고 있습니다. 수술하지 않고 그대로 두는 경우에는 심한 청색증, 저산소증, 산혈증을 보이면서 나빠지거나 심한 심부전, 폐동맥 고혈압, 폐쇄성 폐혈관 질환으로 수술할 수 없는 상태에 이릅니다. 심실 중격 결손이 없는 경우에 수술하지 않으면 30% 정도가 1주 이내에, 50% 정도가 1개월 이내에 사망하며, 1년 이내에는 90%가 사망합니다.

8. 합병증

경과·예후를 참조하시기 바랍니다.

9. 치료

과거에는 바뀐 대혈관을 바꾸지 못하고 심방 내 혈류 방향을 바꾸어주는 심방 치환술(atrial switch operation : Mustard or Senning operation)을 주로 시행하였습니다. 최근에는 이러한 방법이 장기적인 예후가 좋지 않고 조기 수술에 문제가 있어서 가능하면 바뀐 대혈관을 정상적인 위치로 바꾸어주는 대혈관 치환술(arterial switch operation, ASO, Jatene operation)을 주로 시행합니다. 심실 중격 결손이 없는 경우에는 생후 1~2주 이내에 주로 교정 수술을 시행하며, 늦어도 3~4주 내에는 시행해야 합니다. 생후 1개월이 지나면 고식적 수술을 먼저 하고 나중에 교정 수술을 하는 경우도 있습니다. 비교적 큰 심실 중격 결손이 함께 있는 경우에도 생후 수개월이면 폐쇄성 폐혈관 질환이 올 수 있으므로 그 전에 교정 수술을 시행합니다. 심실 중격 결손과 심한 폐동맥 협착을 동반한 경우에는 대동맥과 폐동맥 사이에 샛길을 대는 단락술을 먼저 하고 환자와 폐동맥을 키운 뒤 나중에 완전 교정 수술을 합니다. 대혈관 치환술시 같이 옮겨야 하는 관상동맥 근위부가 심근 내를 지나는 경우처럼 관상 동맥 문제가 심각할 때는 심방 치환술(atrial switch operation)을 시행하기도 합니다.

10. 예방법

11. 이럴땐 의사에게

대혈관 치환술이 잘 되면 대부분 큰 문제 없이 지낼 수 있습니다. 그러나 옮겨 준 관상 동맥이나 바꾸어 연결한 대동맥과 폐동맥 부위 및 폐동맥 분지가 좁아질 수 있으므로 정기적인 검사가 필요합니다. 또한 대혈관을 바꿈으로써 새로 대동맥 판막이 된 부위가 문제가 없는지 잘 관찰하여야 합니다.

12. 제목없음

원인을 모르므로 알려진 예방법은 없으나 산전 진단은 가능합니다. 특히 심실 중격 결손이 없는 대혈관 전위는 심장센터에서 계획 분만을 하고 출산 직후부터 치료를 시작하여 성공적으로 수술을 마치고 잘 크는 아기들이 있어 의사들이 적극적인 치료를 권하고 있습니다.

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