1. 개요

정상적으로 대동맥에 연결되어 있어야 할 좌측 관상동맥이 폐동맥과 연결되어 있는 경우를 말합니다. 엄마 뱃속에서는 큰 문제가 안 되나 출생 후에는 좌측 관상동맥으로 충분한 산소와 혈액이 잘 공급되지 않아 심장기능이 나빠지게 됩니다.

2. 동의어

anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery, ALCAPA

3. 정의

좌측과 우측 두 개의 관상동맥의 연결이 정상과 다르게 잘못 생기는 경우는 다음의 세 가지 경우가 있습니다.

1. 좌측 관상동맥이 폐동맥과 연결 경우
2. 양쪽 관상동맥이 전부 폐동맥과 연결된 경우
3. 우측 관상동맥이 폐동맥과 연결된 경우

4. 증상

증상은 대개 생후 2~4개월 정도가 지나면서 나타나기 시작합니다. 증상이 발작적으로 나타나는데, 자꾸 보채고, 안면이 창백해지고, 호흡이 빨라지는 양상을 보입니다. 이런 소견은 주로 젖을 먹일 때 잘 발생하며 대개 수분 동안 계속됩니다. 점차적으로 심장이 커집니다. 하지만 대부분 특징적인 심잡은 들리지 않으며, 다만 비특이적으로 수축기에 구출성 잡음이 들리거나 혹은 유두근이 손상되는 경우에 승모판이 제대로 닫히지 않아 역류성 잡음이 들릴 수 있습니다. 심근기능의 저하가 진행되면서 심부전 증상이 전형적으로 나타나게 됩니다. 숨쉬는 횟수가 빨라지고, 맥박이 빠르게 뛰고, 간이 크게 만져집니다. 아이는 우유를 빠는 것이 점차 힘들어지고, 땀이 많아지며 체중이 잘 늘지 않습니다.

5. 원인,병태 생리

엄마 뱃속에서는 폐동맥 압력이 높고, 대동맥과 폐동맥의 산소농도에서 큰 차이가 없습니다. 따라서 좌측 관상동맥이 폐동맥에 연결되어 있다 하더라도 심장에 필요한 산소를 공급하는 데는 문제가 없습니다. 하지만 출생 후에는 호흡으로 인해 공기가 폐로 들어가고 폐동맥 압력이 급격하게 감소합니다. 따라서 관상동맥으로 혈액을 보내는 압력이 낮아지게 됩니다. 또한 폐동맥의 산소농도가 대동맥에 비해 낮아서 필요한 산소 요구량을 채우지 못고 결국 저산소 허혈증에 빠집니다. 결국 심장은 혈액과 산소 부족으로 심각한 기능상의 장애가 발생합니다.

6. 진단

전형적인 심부전 증상을 보여 내원하는 경우가 많습니다. 따라서 심부전의 원인에 대하여 자세한 검사가 중요합니다. 흉부 사진상 심장이 커져 있습니다. 심실기능의 저하가 심하여 폐울혈이 없는 한 폐혈관 음영은 정상입니다. 심장이 커져 있어서 초기 진단으로 대개 확장성 심근병증을 의심합니다. 심전도 검사가 진단에 도움을 줍니다. 좌심실이 비대한 소견을 보이고,심장의 좌측 부위의 전기활동을 나타내는 좌측 흉부유도(V5, V6)에서 깊은 Q파, ST 상승, T파의 역전으로 심근경색을 시사하는 소견을 관찰할 수 있습니다. 하지만 이런 소견은 다른 심근염 등에서도 가능하므로 진단시 유의해야 합니다. 심초음파를 시행하면 심근기능이 저하된 것을 알 수 있고 자세히 관찰하면 좌측 관상동맥이 폐동맥과 연결된 것을 볼 수도 있습니다. 심도자술을 시행하여 대동맥 촬영을 하면 우측 관상동맥만 관찰됩니다. 그리고 우측 관상동맥에서 좌측 관상동맥으로 연결되고 폐동맥이 나타납니다. 폐동맥에서 산소농도가 증가하는 것을 볼 수 있습니다.

7. 경과,예후

치료하지 않으면 심장의 산소 부족으로 인한 허혈성 손상이 심해지고 심기능의 저하가 진행됩니다. 조기에 진단하고 적절한 치료가 따르지 않으면 심장기능은 회복이 불가능합니다.

8. 합병증

9. 치료

심부전 증상이 있는 경우 우선 약물요법으로 심장기능을 도와줍니다. 그리고 심장기능 저하의 원인으로 좌측 관상동맥 이상 기시의 가능성을 반드시 확인하는 것이 중요합니다. 수술적 치료로는 폐동맥에서 나온 좌측 관상동맥을 정상과 같이 대동맥에 이식하는 방법이 가장 이상적입니다. 수술방법은 여러가지가 있습니다.

10. 예방법

11. 이럴땐 의사에게

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